资源类型：
收录情况：
◇ 统计源期刊
◇ 北大核心
◇ CSCD-E
文章类型：
单位：
[1] 福建医科大学省立临床学院
[2] 福建省立医院神经内科
[3] 湖北民族学院附属民大医院神经内科
[4] 华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科
神经科
华中科技大学同济医学院附属同济医院
神经内科
出处：
ISSN：
关键词：
肾上腺脑白质营养不良
极长链脂肪酸
影像学
摘要：
目的分析肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy,ALD)的临床和影像学特征。方法对6例ALD患者的临床资料进行回顾性分析。结果 6例患者均为男性儿童,年龄为5~12岁,初始症状表现为注意力不集中、情绪不稳定、多动、学习成绩差等,逐渐进展加重,出现肢体瘫痪、共济失调、言语障碍、视听力下降、癫痫发作、意识障碍等。MRI均可见双侧脑室后角周围、顶、枕叶白质区呈对称性蝶翼状长T1及T2信号;可累及胼胝体压部、脑桥及双侧小脑中脚。3例血浆极长链脂肪酸水平升高。脑脊液和脑电图改变无特异性。目前尚无特效治疗方法。结论 ALD以儿童脑型常见,依据临床症状和典型的MRI表现可以进行临床诊断。
第一作者：
第一作者单位：
[1] 福建医科大学省立临床学院
[2] 福建省立医院神经内科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
陈兴泳,孟祥武,唐荣华,等.肾上腺脑白质营养不良临床分析(附6例报道)[J].中风与神经疾病杂志.2014,31(03):225-228.
