目的 探讨椎管内原发外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点、治疗方法及预后。方法 回顾性分析2005年1月至2018年2月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治的26例椎管内原发pPNET患者的临床资料,其中25例采用标准的后正中入路手术切除,另1例行活组织检查术。术后2周,根据患者的年龄及Karnofsky功能状态评分(KPS)对患者行化疗和(或)放疗。对所有患者行临床随访,随访内容包括肿瘤有无复发和转移、生存时间以及死亡原因。结果 25例行手术治疗的患者中,14例完全切除,8例次全切除,3例大部分切除。术后病理学检查显示,26例均为椎管内原发pPNET。21例患者的随访时间为(17.0±5.1)个月(2～86个月)。随访期间,5例存活,16例死亡,死亡原因为肿瘤复发和(或)发生远处转移。21例患者术后的生存时间为(27.3±12.9)个月(2～86个月)；1年生存率为55.3%(11/21),2年生存率为30.6%(6/21),5年生存率为15.3%(3/21)。术后辅助放、化疗的13例患者,1年生存患者所占比例为9/13,2年为7/13,5年为3/13。术后无辅助放、化疗的6例患者,1年生存患者所占比例为1/6。术后单纯辅助化疗的2例患者,1年生存患者为1例。结论 椎管内原发pPNET起病急、病程短、进展快、预后差。手术全切除是治疗的首选方法,术后联合放、化疗可延长患者的生存期。