目的 探讨脑膜原发性尤文肉瘤(ES)/原始神经外胚层肿瘤(pPNET)的临床特点、治疗及预后。方法 回顾性纳入2008年2月至2017年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科采用手术治疗且经病理学证实的脑膜ES/pPNETs患者,共12例,其中有4例肿瘤标本应用荧光原位杂交技术进行易位基因检测。男/女＝7/5；年龄为1～43岁,中位年龄为14.5岁；病程为2 d至7个月,中位时间为2个月。术后辅助化疗9例,辅助放疗7例。观察患者的临床特点和治疗结果。结果 12例患者术前MRI检查均误诊。免疫组织化学染色显示12例患者肿瘤细胞CD99均为阳性表达。4例行染色体易位基因检测的患者中,有3例检测为阳性。12例患者中,手术全切除6例,次全切除6例。术后随访2～84个月,中位随访时间为20个月,1例随访24个月后失访。肿瘤原位复发7例,发生远隔部位转移3例。9例死亡,2例存活。11例患者中位生存期为20个月。12例患者中,1、2年生存者分别有9、6例。其中肿瘤全切除的6例患者中,1、2年生存者分别有5、4例,次全切除的6例患者中,1、2年生存者分别有4、2例。结论 脑膜原发性ES/pPNET主要见于儿童及青少年,影像学检查误诊率高；手术全切除肿瘤联合放、化疗可改善患者的预后,但术后复发率高。