目的分析儿童颅内蛛网膜囊肿（IAC）的临床特点及手术疗效。方法回顾性纳入2011年10月至2016年9月华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科收治的≤14岁的IAC患儿,共131例,其中无症状者31例。初始行囊肿切除术或造瘘术治疗57例;13例巨大囊肿者行囊肿-腹腔分流术;4例合并硬膜下血肿或积液者行钻孔引流术;未行手术治疗,随访观察57例。结果随访观察的57例,中位随访时间为22（3～48）个月,其中16例（28.1%）需行手术治疗（14例行囊肿切除术或造瘘术,2例行囊肿-腹腔分流术）;4例（7.0%）囊肿自行消失。其余41例中,30例囊肿无进展,11例囊肿轻微增大;其中12例（29. 3%）无症状,29例（70. 7%）有轻微症状。90例手术治疗的患儿,术后随访中位时间为24（3～56）个月,其中无症状33例（36. 7%）,轻微症状47例（52. 2%）,明显症状10例（11.1%）;术后囊肿大小为（11.9±6. 8） cm3,与术前的（138. 5±26. 1） cm3比较,差异有统计学意义（P(0.05）。行囊肿切除术或造瘘术的71例中,术后并发硬膜下积液或脑积水者11例（15. 5%）,其中8例年龄≤2岁;行囊肿-腹腔分流术的15例中,3例并发分流管依赖综合征。结论随访观察者再手术的比例较高;手术是治疗有症状IAC的主要方法,疗效较好;硬膜下积液或脑积水（主要为≤2岁者）、分流管依赖综合征是手术的主要并发症。