资源类型：
收录情况：
◇ 统计源期刊
文章类型：
单位：
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科,武汉，４３００３０
华中科技大学同济医学院附属同济医院
血液内科
儿科学系
儿童血液病专科
出处：
ISSN：
关键词：
血友病A
凝血因子Ⅷ
抑制物
暴露日
基因突变
摘要：
目的:研究血友病A患者凝血因子Ⅷ抑制物形成的临床特点。方法:收集在我院就诊的FⅧ抑制物阳性患者的临床资料并进行回顾性分析。采用Excel表进行登记管理,并对数据进行描述性分析。结果:152例血友病A患者中FⅧ抑制物阳性者20例（13.2%）。首次出血中位月龄为11.5个月（5～101个月）。预防治疗者7例（35.0%）（其中4例患者预防治疗前有按需治疗史）,按需治疗者13例（65.0%）。出现抑制物的中位年龄为3岁4个月,中位暴露日为25 d。行基因突变检测者12例（60.0%）,其中内含子22倒位者4例（33.3%）,其次为无义突变（16.7%）、小片段缺失（16.7%）。结论:血友病A患儿抑制物产生率为13.2%。产生抑制物的中位暴露日为25 d。本组抑制物阳性患者中最常见的基因突变类型是内含子22倒位。
基金：
HERO( Haemophilia Experience, Results, and Opportunities)基金
基金编号：
Haemophilia Experience, Results, and Opportunities
第一作者：
第一作者单位：
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童血液科,武汉，４３００３０
通讯作者：
推荐引用方式(GB/T 7714)：
王稳,崔东艳,蒋丽娟,等.20例抑制物阳性的血友病A患者的临床分析[J].临床血液学杂志.2021,34(01):31-34.
