摘要:
目的 探索和总结我国儿童肝炎相关再生障碍性贫血(HAAA)的临床特征与疗效.方法 检索中国生物医学文献数据库和万方数据库1980至2011年收录的所有儿童HAAA文献资料,对各病例的起病过程、临床表现、辅助检查、诊治方法与临床疗效等资料进行统计分析.结果 共检索到22个可供分析的相关临床研究报道,总计50例HAAA患儿,男41例,女9例;平均年龄8.2岁(0.8 ~15.0岁);罹患肝炎至血细胞减少的间隔时间平均为10周;肝炎病因多未能最终明确;极重型再障13例,重型再障22例,非重型再障15例;免疫抑制治疗(IST)13例,糖皮质激素联合雄性激素等非IST治疗27例,10例仅予对症支持治疗.结果总有效率仅为28%,28例死亡(1个月内死亡15例),10例对症支持治疗者无一例有效.IST总有效率(69.2%)显著 高于非IST治疗(18.5%) (x2 =9.92,P<0.01).结论 我国儿童HAAA以重型再障为主,早期病死率高.早期诊断意义大,IST联合雄性激素为有效疗法.