目的探讨儿童胃肠道原发性肿瘤的临床特点及诊治经验。方法对2009年1月至2014年4月在我院接受手术治疗的17例原发性胃肠道肿瘤患儿临床资料进行回顾性分析,女6例,男11例,初诊及手术年龄为3个月~14岁,平均5.5岁。临床表现主要包括腹部包块、腹痛、呕吐、发热、体重下降、消化道出血等。CT、超声及消化道内镜检查发现胃肠道占位性病变14例,腹部X线片提示肠梗阻3例。肿瘤原发于胃部:蓝色大疱痣2例,恶性畸胎瘤1例;发生于肠道:肠管及系膜淋巴管瘤3例,Burkitt淋巴瘤3例,粘液性印戒细胞癌2例,原始神经外胚层性肿瘤3例,血管瘤2例,弥漫性大B细胞瘤1例。分析患儿的临床表现、影像学资料、肿瘤类型、肿瘤发生部位、治疗方式以及预后情况。结果 14例患儿行肿瘤侵犯(胃)肠管切除吻合术(3例淋巴管瘤患儿同时行注射用A群链球菌注射),3例行肿瘤活检术。10例恶性肿瘤中1例术后第6天死亡,1例患儿术后第2天自动出院放弃治疗和1例患儿术后拒绝化疗出院,出院后均失访,余7例术后均接受化学治疗。出院后对患儿进行门诊或电话随访,7例良性肿瘤和7例恶性肿瘤术后辅助化疗患儿获随访6个月~5年不等,均存活至今,无肿瘤复发及转移。结论儿童胃肠道肿瘤发病隐匿,早期诊断困难,常并发外科急腹症,CT、彩超及消化道内镜检查有助于诊断,手术需尽可能完整切除肿瘤,恶性肿瘤术后需化疗。患儿预后与肿瘤性质密切相关,原发性良性肿瘤预后良好,化疗可提高恶性肿瘤患儿的生存率,同时要对肿瘤患儿进行长期随访,了解肿瘤有无复发及转移。