目的探讨伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（CADASIL）的常规MRI扫描及功能成像特征。方法回顾性分析10例经基因检测诊断为CADASIL的患者临床及MR检查资料。其中,10例均接受常规MRI平扫（4例平扫+增强扫描）,8例接受DWI,4例接受磁敏感加权成像（ESWAN）,3例接受扩散峰度成像（DKI）,3例接受三维动脉自旋标记（ASL）检查,2例接受单体素MRS检查。结果常规MRI:双侧额叶及外囊受累10例,颞叶、放射冠及基底节受累9例,颞极受累8例,枕叶及顶叶受累8例,脑干受累6例,胼胝体异常改变4例,表现为对称性的长T1长T2信号;其中4例MRI增强扫描均未见强化。DWI:8例中5例可见多发异常增高信号。ESWAN:4例中1例可见右侧豆状核、右侧岛叶、左侧丘脑、左侧颞叶皮层下多发点状低信号。DKI:均见MR平扫所示脑白质信号增高区MK值异常增高。ASL:均见MR平扫所示脑白质信号增高区脑血流量下降。MRS:脑白质高信号区N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰下降,乳酸（Lac）峰可见。结论 CADASIL的MR表现具有一定特征性,以皮层下、颞极、外囊、胼胝体、脑干受累为主。MR功能成像有助于定性诊断。