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伴癫痫发作的自身免疫性脑炎临床特征分析

Clinical characteristics analysis of autoimmune encephalitis with epileptic seizure

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收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心

单位: [1]华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科
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关键词: 脑炎 自身免疫性疾病 癫痫 脑电描记术 磁共振成像

摘要:
目的 分析不同类型自身免疫性脑炎病程中癫痫发作特征,筛查具有早期诊断价值的标志物。方法 收集2014年8月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的91例自身免疫性脑炎伴癫痫发作患者的社会人口学资料、发病特点、脑电图与影像学特征、治疗与预后等临床资料。结果 (1)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎(58例)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎(12例)和抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎(12例)是自身免疫性脑炎的常见类型。(2)快速进展性痴呆[79.12%(72/91)]、睡眠障碍[79.12%(72/91)]和精神障碍[75.82%(69/91)]为主要非癫痫症状,而情绪障碍或言语障碍少见。(3)脑炎病程中76.92%(70/91)患者出现全面性强直-阵挛发作,为抗GABABR抗体相关脑炎(12/12)的特征性发作类型;而面-臂肌张力障碍发作则是抗LGI1抗体相关脑炎[4.40%(4/91)]的特征性发作类型。(4)视频脑电图主要表现为背景慢波[37.88%(25/66)]、慢波合并痫样放电[27.27%(18/66)]或痫样放电[18.18%(12/66)],但快波活动增加[1.52%(1/66)]少见,亦可无异常脑电波[15.15%(10/66)];δ刷仅见于2例抗NMDAR脑炎患者。(5)MRI异常[58.89%(53/90)]以海马、颞叶T2WI和FLAIR成像高信号为主,尤以抗LGI1抗体相关脑炎(9/12)多见。(6)治疗方案首选免疫治疗[97.80%(89/91)]和抗癫痫发作药物[94.51%(86/91)]。平均随访48.50个月,病死率14.29%(10/70),以抗GABABR抗体相关脑炎最高(4/9);癫痫复发率为10.17%(6/59),抗DPPX抗体相关脑炎患者远期复发率相对较高(2/3)。结论 不同类型伴癫痫发作的自身免疫性脑炎具有特定的临床特征,对早期诊断、判断预后具有重要意义。

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第一作者:
第一作者单位: [1]华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科
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