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文章类型:
单位:
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科
神经内科
神经科
华中科技大学同济医学院附属同济医院
出处:
ISSN:
关键词:
脑炎
自身免疫性疾病
癫痫
脑电描记术
磁共振成像
摘要:
目的 分析不同类型自身免疫性脑炎病程中癫痫发作特征,筛查具有早期诊断价值的标志物。方法 收集2014年8月至2021年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的91例自身免疫性脑炎伴癫痫发作患者的社会人口学资料、发病特点、脑电图与影像学特征、治疗与预后等临床资料。结果 (1)抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎(58例)、抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)抗体相关脑炎(12例)和抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体相关脑炎(12例)是自身免疫性脑炎的常见类型。(2)快速进展性痴呆[79.12%(72/91)]、睡眠障碍[79.12%(72/91)]和精神障碍[75.82%(69/91)]为主要非癫痫症状,而情绪障碍或言语障碍少见。(3)脑炎病程中76.92%(70/91)患者出现全面性强直-阵挛发作,为抗GABABR抗体相关脑炎(12/12)的特征性发作类型;而面-臂肌张力障碍发作则是抗LGI1抗体相关脑炎[4.40%(4/91)]的特征性发作类型。(4)视频脑电图主要表现为背景慢波[37.88%(25/66)]、慢波合并痫样放电[27.27%(18/66)]或痫样放电[18.18%(12/66)],但快波活动增加[1.52%(1/66)]少见,亦可无异常脑电波[15.15%(10/66)];δ刷仅见于2例抗NMDAR脑炎患者。(5)MRI异常[58.89%(53/90)]以海马、颞叶T2WI和FLAIR成像高信号为主,尤以抗LGI1抗体相关脑炎(9/12)多见。(6)治疗方案首选免疫治疗[97.80%(89/91)]和抗癫痫发作药物[94.51%(86/91)]。平均随访48.50个月,病死率14.29%(10/70),以抗GABABR抗体相关脑炎最高(4/9);癫痫复发率为10.17%(6/59),抗DPPX抗体相关脑炎患者远期复发率相对较高(2/3)。结论 不同类型伴癫痫发作的自身免疫性脑炎具有特定的临床特征,对早期诊断、判断预后具有重要意义。
基金:
国家重点研发计划“常见多发病防治研究”重点专项(项目编号:2022YFC2503800);;国家自然科学基金资助项目(项目编号:81974279);;CAAE癫痫科研基金-UCB基金资助项目(项目编号:2020020A);;湖北省自然科学基金资助项目(项目编号:2022CFB279);;湖北省卫生健康委员会基金资助项目(项目编号:WJ2021M131);;2020年华中科技大学同济医学院附属同济医院回国人员启动基金资助项目(项目编号:2020HGRY010)~~;
第一作者:
第一作者单位:
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科
通讯作者:
推荐引用方式(GB/T 7714):
耿雨梅,李存,李慧敏,等.伴癫痫发作的自身免疫性脑炎临床特征分析[J].中国现代神经疾病杂志.2023,23(03):205-213.