目的 探讨血清免疫球蛋白（immunoglobulin, Ig）G4在IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）中水平表达差异及与疾病累积器官范围的相关性。方法 回顾性分析2020年1月～2022年1月于华中科技大学同济医学院附属同济医院收治并确诊为自身免疫性疾病（autoimmune disease,AID）的患者140例作为研究对象。根据是否确诊为IgG4-RD将患者分为IgG4-RD组（n=63）及其他AID组（n=77）。收集患者的临床资料，采集患者静脉血并检测其血液中血清IgG4，嗜酸性粒细胞绝对值（EO）、血红蛋白（HGB）、血细胞比容（HCT）、平均血小板体积（MPV）、凝血酶时间（TT）、总蛋白（TP）、血清肌酐（CR）、纤维蛋白原（FIB）、活化部分凝血活酶时间（APTT）以及乳酸脱氢酶（LDH）水平。利用受试者工作特征（receiver operating characteristic, ROC）曲线及Z检验分析评价IgG4及其他指标对IgG4-RD与其他AID进行鉴别诊断的价值；通过相关性分析评估IgG4表达水平对IgG4-RD累计器官范围的指示意义。结果 IgG4-RD组和其他AID组中血清IgG4,EO,HGB,HCT,MPV,TT,TP,CR,FIB,APTT和LDH表达水平比较，差异均有统计学意义（Z=2.02～8.32，均P＜0.05）。当IgG4-RD诊断临界值取血清IgG4≥1.35g/L时，IgG4-RD组的阳性率为88.89%;IgG4-RD诊断临界值取血清IgG4≥2.01 g/L时，IgG4-RD组的阳性率为80.95%，两种情况下IgG4-RD组的阳性率均明显高于其他AID组，差异有统计学意义（χ~2=57.44,54.89，均P＜0.001）。ROC曲线显示，当血清IgG4=1.53 g/L,Youden指数最大，此诊断临界值的敏感度和特异度分别为88.89%,76.62%，曲线下面积（area under curve,AUC）为0.909 5。相关性分析结果显示，患者血清IgG4水平与疾病累积器官范围呈正相关（r=0.852 9）。结论 IgG4表达水平与IgG4-RD累积器官范围呈正相关，可作为反映IgG4-RD严重程度的指标之一。