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◇ 统计源期刊
◇ 中华系列
文章类型:
单位:
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030
华中科技大学同济医学院附属同济医院
儿科学系
出处:
ISSN:
关键词:
McCune-Albright综合征
儿童
诊疗
摘要:
McCune-Albright综合征是以多发性骨纤维发育不良、性早熟、皮肤牛奶咖啡斑三联征为主要表现的临床综合征。该病是一种罕见的鸟核苷酸结合蛋白病(G蛋白病), 由Donovan McCune和Fuller Albright在1936年和1937年首次描述。随着对该病认识的加深, 越来越多的患儿被明确诊断。早期的诊断与合理治疗在改善患儿终身高, 提高患儿生活质量方面尤其重要。目前提倡应用双膦酸盐治疗多发性骨纤维发育不良, 但长期的安全性、有效性尚不明确。针对性早熟的治疗方案较多, 最优方案亦不明确。该综述对McCune-Albright综合征的发病机制、临床表现、诊断、治疗, 尤其是对多发性骨纤维发育不良、性早熟的治疗研究进行了详细阐述。
基金:
国家重点研发计划(2018YFC1002400)
第一作者:
第一作者单位:
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科,武汉430030
通讯作者:
推荐引用方式(GB/T 7714):
魏铭,罗小平.儿童McCune-Albright综合征诊疗进展[J].国际儿科学杂志.2021,48(11):757-760.