摘要：
患儿女,7岁.4月龄时无明显诱因阴道出血1周,双侧乳腺增大1个月,当地医院实验室检查:雌二醇(estradiol,E2):711.39(括号中为正常参考值范围,下同;2.75～ 27.25)ng/L,促卵泡生成激素(follicle stimulating hormone,FSH):0.58(0.11～ 13.00) U/L,促黄体生成激素(luteinizing hormone,LH):0(0～2.3) U/L,肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone,ACTH):18.7(25.0～100.0) ng/L.乳腺超声示双侧乳房增大;MRI示盆腔左侧囊性肿大,来源于左侧附件可能性大,子宫增大.完善相关检查提示性早熟.行安宫黄体酮、他莫昔芬等药物治疗.2013年1月再次出现阴道出血1次,于本院就诊;全身骨显像(whole body bone scintigraphy,WBS)(图1)示:颅面骨(左侧眼眶区、下颌骨左侧)放射性摄取增高,其中左侧蝶骨翼受累,形成“海盗标志”样改变,考虑骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)可能.结合临床,考虑为McCune-Albright综合征(McCune-Albright syndrome,MAS).
