目的分析总结IgG4相关性腹部疾病临床特征和诊治经过,以提高对本病诊治水平。方法回顾性分析同济医院2010年1月至2020年9月31例IgG4相关性腹部疾病患者的临床资料。结果 31例IgG4相关性腹部疾病患者中,男性27例（87.10%）,女性4例（12.90%）,年龄（67.26±6.16）岁。临床表现为腹痛不适21例（67.74%）,黄疸及肝功能异常4例（12.90%）,肾功能异常4例（12.90%）,腰痛1例（3.23%）,腹膜后肿块1例（3.23%）。疾病诊断中,IgG4相关自身免疫性胰腺炎21例（67.74%）,IgG4相关硬化性胆管炎4例（12.90%）,IgG4相关肾病4例（12.90%）,IgG4相关腹膜后纤维化2例（6.45%）。25例患者接受糖皮质激素治疗,3例停药后复发,再次使用醋酸泼尼松或联合免疫抑制剂治疗,症状好转,复查IgG4水平下降。6例患者接受手术治疗,无1例死亡。结论 IgG4相关性腹部疾病少见,临床认识普遍不足。腹部病变以IgG4相关自身免疫性胰腺炎为主,具有特征性影像学表现。糖皮质激素疗效较好,但停用后存在复发风险。