一、历史认识过程 IgG4相关性疾病(IgG4 related disease,IgG4RD)被认识的过程,要从以下几个病说起.米枯力兹病(mikulicz disease,MD)和干燥综合征(sjogren's syndrome,SS)分别在1930和1982年由Mikulicz和HenriK Sj(o)gren提出,但二者相区别的观点曾一度因Morgan和Castleman的研究结果而终止[1],他们认为MD是SS的一种亚型.对自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)的深入研究是IgG4-RD发现的契机.Hamano等[2]2001年首先在报道中指出慢性硬化性胰腺炎患者血清IgG4水平升高且胰腺组织中有IgG4+浆细胞浸润,从而可以与胰腺癌相鉴别,这为发现这一新的疾病体拉开序幕.接着,医学界陆陆续续有发现血清IgG4水平升高和IgG4+浆细胞浸润现象的报道.直到2009年日本学者Masaki等[3]在系统研究MD与SS患者后也发现MD患者也有类似现象,而SS没有,于是再次提出MD是完全区别于SS的疾病.随后,该病经众多学者补充和完善,最终在2010年统一命名为IgG4-RD.