摘要：
肝血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是肝脏少见的间叶性肿瘤,瘤体几乎由单一上皮细胞组成。PEComa影像学表现具有多样性及特异性,术前诊断较为困难。本文报道了1例因体检发现肝脏巨大占位的35岁女性患者。其术前腹部超声表现为肝右叶高回声肿块影,内含无回声囊性区。CT增强示肿块动脉期不均匀强化,门脉期强化减弱,延迟期呈等密度,肿块内部囊性区未见明显强化,考虑为偏良性肿瘤性病变可能。术后病理见瘤体细胞主呈上皮样形态,考虑PEComa,伴部分区域出血坏死。虽大多数PEComa生物学行为良性,但少数为恶性,恶性特征包括瘤体较大、伴坏死、浸润性生长、高级别核分级、核分裂象增多。该病例肿块较大且存在坏死区域,具恶性特征,术后长期随访是必要的临床管理措施。
