目的分析原发直肠胃肠间质瘤（GIST）临床病理特征,探讨其外科诊治策略。方法回顾分析2000年1月至2019年12月国内11家医疗中心行手术治疗的340例原发直肠GIST病人临床病理及随访资料。统计资料包括病人基本信息、实验室检查、影像学检查、术前治疗、手术及术后情况、术后病理学检查结果及随访数据。应用倾向性评分匹配的最近邻匹配法减少组间基线水平差异;采用Kaplan-Meier法（Log-rank检验）计算生存率。结果 340例病人中,男性211例（62.1%）,女性129例（37.9%）,中位确诊年龄54（16～84）岁;初诊时肿瘤中位直径为5.1 cm,肿瘤下缘距肛缘中位距离为5.0 cm。2000—2010年、2011—2013年、2014—2016年及2017—2019年期间局部切除术比例分别为31.3%、34.3%、42.6%、38.2%;术前治疗比例为6.0%、7.5%、33.7%、47.2%;基因检测比例为7.2%、9.0%、30.7%、32.6%;中高危病人辅助治疗比例为21.1%、24.2%、45.9%、47.1%。340例病人中126例（37.1%）行局部切除术,214例（62.9%）行根治性切除术;倾向评分匹配前,局部切除组病人肿瘤直径小（P(0.001）,核分裂象少（P(0.001）,肿瘤距肛缘距离近（P(0.001）,术前治疗比例高（P=0.036）;在手术时间、肛门保留率、术后并发症及术后住院时间方面优于行根治性切除术病人。倾向评分匹配后,两组分别纳入74例病人,两组病人性别、年龄、肿瘤距肛缘距离、肿瘤直径差、核分裂象及术后并发症差异无统计学意义（均P)0.05）,局部切除组在手术时间、肛门保留率及术后住院时间方面优于行根治性切除病人。340例病人中位随访时间为52（1～215）个月,随访率（89.4%）。其中59例（17.4%）复发,3年、5年无复发生存率为88.4%、81.6%。倾向评分匹配前后局部切除组与根治性切除组病人预后差异均无统计学意义（P=0.856,P=0.065）。结论直肠GIST主要位于下段直肠,多发生于中老年男性;在保证完整切除前提下,局部切除术短期疗效优于根治性切除术,长期疗效两者相当。