目的探讨正常大小卵巢癌综合征的临床特点、诊断标准及预后。方法回顾性分析2016年1月～2019年12月在我院治疗及病理证实的35例正常大小卵巢癌综合征患者临床资料,按照组织学来源是否为第二苗勒系统将其分为苗勒组（n=30）与转移组（n=5）,比较两组临床表现及预后差异。结果苗勒组年龄、绝经人数高于转移组,差异有统计学意义（P(0.05）;两组孕次、产次比较,差异无统计学意义（P)0.05）;两组腹痛、阴道流血或流液、体检肿瘤标志物增高、胸闷气促发生率及CA125、CEA比较,差异无统计学意义（P)0.05）,苗勒组腹胀发生率、腹水含量高于转移组,CA199低于转移组,差异有统计学意义（P(0.05）;苗勒组患者行全子宫切除+双附件切除+大网膜切除+盆腔淋巴结清扫术,转移组患者行全子宫切除+双附件切除+大网膜切除+盆腔淋巴结清扫术;苗勒组主要为卵巢原发肿瘤和卵巢外腹膜浆液性乳头状腺癌,转移组主要为来源于胃、阑尾、直肠、消化道的肿瘤;苗勒组9例误诊,转移组2例误诊;两组存活时间比较,差异无统计学意义（P)0.05）。结论对于正常大小卵巢癌综合征患者,必须高度重视鉴别诊断,尽早手术探查,尽量切除癌灶,术后辅以有效化疗或放疗,以期获得最佳生存期和预后。