目的探讨儿童急性白血病（AL）骨髓细胞中Notch1蛋白表达及其与免疫分型、治疗效果的关系。方法收集2007年1月至2009年1月华中科技大学同济医学院附属同济医院初诊49例AL患儿和20例非恶性血液病患儿骨髓涂片,采用免疫组织化学链霉素亲和素-生物素-过氧化酶复合物（SABC）方法检测骨髓细胞中Notch1蛋白表达情况;流式细胞仪确定白血病细胞免疫分型;标准化疗方案用于AL患儿的治疗。结果 Notch1在T淋巴细胞性白血病（T-ALL）患儿阳性表达率为77.8%,显著高于B淋巴细胞白血病（B-ALL）患儿（31.0%,P(0.05）及对照组骨髓组织（15.0%,P(0.05）。急性非淋巴细胞白血病（ANLL）Notch1蛋白阳性表达率为63.6%,显著高于对照组（15.0%,P(0.05）。在T-ALL和ANLL中,Notch1与治疗效果无明显相关性;但在随访半年以上的B-ALL中,治疗效果好组（完全缓解无复发）Notch1阳性表达率为21.4%,效果差组（死亡或复发）Notch1阳性表达率为80.0%,两者比较差异有统计学意义（P(0.05）。结论 Notch1在儿童AL中的异常表达与免疫分型关系密切。Notch1蛋白在B-ALL中虽然表达率不高,但可能是预后不良的因素。