目的探讨肾嫌色细胞癌的临床特点并分析其预后。方法对1998年1月至2008年1月期间收治的29例肾嫌色细胞癌患者的临床资料包括临床表现、影像学检查、治疗方法、pTNM分期和生存期随访等,进行回顾性分析。结果所有29例患者均缺乏典型的临床症状,术前影像学检查亦未发现特异性表现。23例患者行根治性肾切除术,6例行保留肾单位手术(NSS),病理分期:pT1N0M0 11例,pT2N0M0 8例,pT3aN0M0 5例,pT1N1M0 3例,pT2N1M0 2例。26例患者获得随访,随访24～144个月,平均90个月;3例死于心脑血管疾病,6例局部复发后4例再次手术,1例远处转移,21例无瘤生存。与同期肾透明细胞癌患者相比,累积5年生存率两者分别为83.9%和63.8%,差异无统计学意义(P)0.05),累积10年生存率分别为77.9%和49.9%,差异具有统计学意义(P(0.01)。结论肾嫌色细胞癌是一种少见的具有特殊形态的肾细胞癌病理亚型,主要通过病理学予以鉴别诊断,手术切除是治疗初发或复发的肾嫌色细胞癌的首选方法 ,其预后较好。