目的:探讨多房囊性肾细胞癌的临床特征和手术治疗策略,为临床诊治提供依据。方法:回顾性研究2013年3月-2018年3月华中科技大学同济医学院附属同济医院泌尿外科收治的17例多房囊性肾细胞癌患者资料。所有患者均行腹腔镜（或机器人辅助腹腔镜）下多房囊性肾细胞癌保留肾单位部分切除术,分析患者的临床表现及影像学特征、组织病理学特征、手术治疗及随访情况。结果:17例患者均行保留肾单位的肾部分切除术。术后病理检查均为多房囊性肾细胞癌。随访时间3～52个月,平均（35.0±13.7）个月。术后患者肾功能均正常,16例患者术后复查未见复发,临床症状消失;1例患者术后9个月行CT检查提示术后复发并再次行肾癌根治术及腹膜后脂肪淋巴结清扫,病理检查提示肾透明细胞癌伴腹膜后淋巴结转移。结论:多房囊性肾细胞癌患者多由体检发现,影像学表现相对特殊,需要慎重鉴别。手术治疗策略推荐经腹腔镜下保留肾单位部分切除术,具有创伤小,并发症少等优点,值得临床推广。