目的回顾分析14例青春期严重先天性脊柱侧后凸畸形采用一期后路半椎体切除加全节段椎弓根螺钉固定术治疗,探讨青春期严重先天性脊柱侧后凸畸形采取此手术的可行性和相关手术处理技巧。方法 2004年10月～2011年3月,通过一期后路半椎体切除加全节段椎弓根螺钉固定术矫治14例青春期严重先天性脊柱侧后凸畸形患者,男9例,女5例,年龄12～18岁,平均14.3岁;其中单个半椎体10例,多个半椎体2例,半椎体合并对侧骨桥或肋骨融合2例;病变位于胸段(T4、T5、T7、8、T9)4例、胸腰段(T11、T12各2例、L1、2、L2各1例)6例、腰段(L3、L4各2例)4例。术前脊柱侧凸Cobb’s角63°～105°,平均76°;脊柱后凸角42°～83°,平均56°;躯干偏移3.0～31.5mm,平均14.1mm。内固定使用CDH 3例,TSRH 9例,中华长城2例。结果全部病例随访7～72个月,平均36.4个月。手术时间147～428min,平均221min;术中出血210～1 860mL,平均860mL。固定融合节段7～13个椎体,平均9.6个。术后脊柱侧凸Cobb’s角13°～45°,平均31.2°,平均矫正率58.9%;术后脊柱后凸Cobb’s角11°～39°,平均26.5°,平均矫正率59.0%;术后躯干偏移0～10.3mm,平均为4.3mm。随访中脊柱侧、后凸和躯干偏移无明显矫正丢失。手术并发症包括术中加压时椎弓根切割1例,代偿弯加重1例,术后切口渗液1例。结论采用一期后路半椎体切除加全节段椎弓根螺钉固定矫形青春期严重先天性脊柱侧后凸是一个安全、可靠的手术方法,其矫形效果满意、固定可靠。