目的探讨1周内不同诊断方法对胆道闭锁（BA）与婴儿肝内胆汁淤积症鉴别诊断价值,从而探索简单、快速、实用、经济、非创伤性的鉴别方法。方法对2006年5月至2012年6月因持续性黄疸、大便浅黄或白色的入住武汉华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科感染消化病房584例胆汁淤积症婴儿,应用1周内鉴别诊断BA与肝内胆汁淤积症方法,评价其诊断的正确性、特异性、敏感性。结果经手术诊断BA228例,肝内胆汁淤积症356例。鉴别BA与婴儿肝内胆汁淤积症各方法及其正确性、敏感性、特异性分别为:以临床诊断方法鉴别74.5%、81.6%、69.9%;以肝脏大小鉴别49.0%、89.0%、23.3%;以粪便颜色鉴别83.2%、96.1%、75.0%;以血清总胆红素值鉴别63.0%、93.4%、43.5%;以血清直接胆红素值鉴别64.0%、94.3%、44.7%;以血清γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）鉴别79.7%、71.1%、68.5%;以动态十二指肠液颜色检查鉴别93.3%、91.7%、94.4%;以十二指肠液胆汁酸鉴别97.8%、100.0%、96.3%;以肝胆B超胆囊检查鉴别89.7%、91.7%、88.5%;以肝门纤维块检查鉴别72.1%、29.4%、99.4%;以核素肝胆显像鉴别60.5%、100.0%、28.9%;以磁共振胰胆管造影（MRCP）鉴别88.3%、96.5%、49.3%;以肝病理检查鉴别97.4%、98.2%、94.9%。结论 1周鉴别诊断方法有助于BA与婴儿肝内胆汁淤积症的鉴别诊断。肝病理检查是鉴别的可靠指标,而肝胆B超和动态十二指肠液检查则是简单、快速、实用、经济、非创性的鉴别诊断方法。