目的探讨MRI诊断胎儿中枢神经系统畸形的价值及其应用指征。方法回顾性分析450例中枢神经系统畸形胎儿的超声和MRI资料,与产后诊断或尸体检查结果进行对照。结果 450例患者共检出神经系统病变594处,包括单纯侧脑室增宽99处、脑积水21处、小脑延髓池增宽59处、Dandy-Walker畸形/小脑发育不良45处、胼胝体发育不良/缺如67处、透明隔增宽6处、脑白质软化15处、室管膜下囊肿/出血30处、颅内出血26处、颅内实质性病变14处、蛛网膜囊肿60处、孔洞脑13处、脑裂14处、积水型无脑畸形3处、脑水肿1处、平滑脑4处、脑组织发育不良3处、全前脑20处、小头畸形8处、头形异常3处、开放性神经管缺陷68处、脑血管畸形5处、透明隔缺如2处、颅底凹陷症1处、枕骨大孔窄1处、囊性松果体1处、脉络丛病变5处。超声正确诊断487处,准确率81.99%（487/594）,MRI正确诊断551处,准确率92.76%（551/594）。结论对于胎儿神经系统各种病变,超声和MRI各有优劣,明确MRI应用指征有助于指导合理地选择产前MRI,从而明确诊断。