目的探讨肾血管平滑肌脂肪瘤自发破裂出血的诊断、治疗和预后情况。方法系统性回顾分析12例肾血管平滑肌脂肪瘤并发自发破裂出血的临床资料,所有患者术前分别行床旁彩超和平扫+增强CT检查,4例患者进一步行MRI检查,均提示为肾血管平滑肌脂肪瘤并自发破裂出血,密切观察患者生命体征和血肿大小及血红蛋白的变化,其中4例行肾动脉栓塞术,2例行保留肾单位肾血管平滑肌脂肪瘤切除手术,6例行肾切除手术。结果 4例肾动脉栓塞术中1例术后36h因再次出血改开放手术,其余3例随诊2年肿瘤较前缩小,未见出血。2例行保留肾单位肾血管平滑肌脂肪瘤切除手术,术后顺利康复出院,术后随访2年无明显肿瘤复发。6例行肾切除手术,术后随访2年,复查肾功能提示肌酐和尿素氮均正常。9例手术病例病理均提示肾血管平滑肌脂肪瘤并破裂出血。结论平扫+增强CT和MRI能提示病变的性质并明确血肿的范围和大小,有助于肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血的诊断和下一步治疗的判断,治疗以肾动脉介入栓塞和急诊开放手术为主。