摘要：
目的:分析鼻部横纹肌肉瘤(RMS)的临床特点、诊断、治疗和预后。方法:原发于鼻部的RMS患者15例,原发部位包括鼻腔、鼻窦和鼻咽。胚胎型10例,腺泡型5例。Ⅰ期2例,Ⅱ期2例,Ⅲ期9例,Ⅳ期2例。活检后放弃治疗1例,单纯手术3例,放疗和化疗2例,手术联合放疗和化疗9例。结果:随访3~62个月,中位随访时间为39个月。Ⅰ期和Ⅱ期3年生存率均为100%,Ⅲ期和Ⅳ期3年生存率分别为44.4%和0。放弃治疗组、单独手术组、放疗和化疗组、手术联合放疗和化疗组3年生存率分别为0、33.3%、50.0%、66.7%。腺泡型和胚胎型3年生存率分别为40.0%和60.0%。结论:RMS好发于儿童头颈部,原发于鼻部的临床症状主要为鼻塞、鼻出血和突眼。早期诊断和综合治疗有利于其预后。腺泡型的预后较胚胎型差。虽然综合治疗能提高患者生存率,但从长远来看RMS的预后仍较差。
