目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤（CCSK）临床病理特点、免疫组织化学标记及其与其他儿童肾脏肿瘤的鉴别诊断。方法收集11例CCSK及其他肾脏相关肿瘤38例,应用常规苏木精-伊红（HE）染色观察CCSK的形态学特征,EnVision法检测Cyclin D1、Bcl-2、CD99、WT-1以及其他相关免疫指标在CCSK及相关肾脏肿瘤中的表达,并结合组织学表现分析Cyclin D1等标记的诊断应用价值。结果 11例CCSK患者均为婴幼儿。其中男性7人,女性4人;年龄从6d7岁不等;肉眼观,肿块大小713cm不等。CCSK组织学表现为肿瘤细胞呈巢团状排列,细胞大小均一,胞质染色淡或呈透明状,细胞界限不清,间质为纤细的分支状血管结构。免疫组化染色示Cyclin D1在所有11例CCSK中均呈弥漫强阳性表达,而在其他肿瘤中不表达或仅有弱表达;Bcl-2在CCSK和其他肿瘤中均有不同程度表达;CD99在CCSK不表达,在其他肿瘤中不同程度表达。结论 CCSK是一种罕见的儿童肾脏恶性肿瘤,具有相对独特的组织学表现,免疫标记物Cyclin D1可作为CCSK临床病理诊断中相对特异的免疫标记物,同时结合Bcl-2、CD99等标记的联合使用,可有效地鉴别CCSK与其他肾脏肿瘤。