2016版世界卫生组织（WHO）中枢神经系统（CNS）肿瘤分类较2007版从概念到实践都有提升,首次在组织学基础上加入了分子学特征,从而构建了分子时代CNS肿瘤诊断的新理念。2016版分类标准对弥漫性胶质瘤、髓母细胞瘤和其它胚胎源性肿瘤的分类做出重大调整,并使用组织学和分子学特征进行重命名,包括IDH野生型/IDH突变型胶质母细胞瘤、H3K27M突变型弥漫性中线胶质瘤、RELA融合阳性室管膜瘤、WNT激活型髓母细胞瘤和SHH激活型髓母细胞瘤以及伴有多层菊形团-C19MC变异型胚胎源性肿瘤等。此外,2016版分类标准增加了一些新认识的肿瘤,并删除了一些不再具有诊断和生物学意义的肿瘤与亚型及模式。其它重大改变包括增加"脑部侵犯"作为非典型性脑膜瘤的诊断标准之一,引入软组织肿瘤分级系统对新合并的孤立性纤维瘤/血管外皮瘤进行分级。总之,2016版WHO CNS肿瘤分类标准在促进临床、实验室及流行病学研究和改善脑肿瘤患者生存方面被寄予厚望。