目的探讨颅内不典型部位表皮样囊肿（atypical intracranial epidermoid cysts）的MRI表现及病理基础,提高影像诊断的准确性。方法回顾性收集28例经手术病理证实的颅内不典型部位表皮样囊肿的MRI检查资料及组织病理结果。28例均行MRI平扫,其中10例行DWI检查,16例行MRI增强检查。总结其影像学表现特点及与组织病理学的关系。结果 28例颅内不典型部位表皮样囊肿中位于硬膜外8例、脑实质12例、脑室6例、岩骨尖2例。8例硬膜外肿瘤信号复杂多样,T1、T2、DWI信号均高低不等,增强扫描囊肿不强化。20例非硬膜外不典型部位（脑实质内+脑室内+岩骨尖内）的肿瘤MRI均以长T1、长T2信号为主,混杂不等量的点条片状等T1、等T2信号影,DWI均呈不均匀高信号。MRI增强扫描脑室内的肿瘤未见强化,而脑实质内及岩骨尖的肿瘤边缘可见断续条状强化。组织病理学显示本组中硬膜外表皮样囊肿内容物以角化物为主,大体标本呈豆腐渣状,而非硬膜外不典型部位表皮样囊肿内容物以胆固醇结晶为主,大体标本呈腊块状或结晶样。结论颅内不典型部位表皮样囊肿的MRI表现不同,深刻理解其病理基础,对病变诊断及鉴别诊断有重要价值。