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NMDA受体介导戊二酸尿症Ⅰ型纹状体神经元损伤

Damage of striatal neurons mediated by NMDA receptors in glutaric aciduria type Ⅰ

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资源类型:

收录情况: ◇ 统计源期刊 ◇ 北大核心 ◇ CSCD-C

单位: [1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科
出处:
ISSN:

关键词: 戊二酸尿症Ⅰ型 纹状体 神经元 兴奋性损伤 NMDA受体

摘要:
目的探讨NMDA受体在戊二酸尿症Ⅰ型纹状体神经元兴奋性损伤中的作用。方法利用构建的特异性沉默戊二酰辅酶A脱氢酶(GCDH)慢病毒载体感染原代培养纹状体神经元结合高浓度赖氨酸培养构建GA1细胞模型。Western-Blot检测NMDA受体蛋白表达水平变化。NMDA受体拮抗剂MK-801预处理神经元,再行慢病毒及高浓度赖氨酸干预,MTT检测神经元活性及Hoechst3342检测神经元凋亡情况。结果与对照组比较,实验组的NR2B蛋白表达升高,差异有统计学意义(P(0.001)。实验组、对照组以及MK-801预处理组三组间神经元活性和正常核比例的差异均有统计学意义(P(0.01);两两比较发现,实验组神经元活性和正常核比例较对照组明显下降,MK-801预处理后神经元活性和正常核比例较实验组明显升高,但仍低于对照组,差异均有统计学意义(P(0.05)。结论 NR2B受体介导戊二酸尿症Ⅰ型体内代谢累积物致纹状体神经元损伤。

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第一作者:
第一作者单位: [1]华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科
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