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文章类型：
单位：
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心功能室
华中科技大学同济医学院附属同济医院
心血管内科实验室
内科学系
心血管内科
心功能室
出处：
ISSN：
关键词：
儿茶酚胺敏感性多形性室速
离子通道疾病
RyR2基因
心肌复极异常
钙瞬变
摘要：
儿茶酚胺敏感性多形性室速(catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia,CPVT)是一种恶性化程度较高的家族遗传性心律失常性疾病,临床上主要表现为由运动或情绪激动诱发(肾上腺素介导)的双向性和/或多形性室速、晕厥和猝死。CPVT的致病基因主要为RyR2和CASQ2。RyR2通道功能障碍造成的钙释放异常是引发CPVT的主要病理基础。本文对CPVT患者发生心肌复极异常的机制进行了综述。研究表明,肾上腺素刺激可加剧CPVT患者心肌细胞钙瞬变的不规则性与交替性变化,引起心肌复极不规则、QT间期变异程度加深,从而导致恶性心律失常。
基金：
国家自然科学基金资助项目(81570261)
第一作者：
第一作者单位：
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院心血管内科心功能室
推荐引用方式(GB/T 7714)：
杨晓云.儿茶酚胺敏感性多形性室速与心肌复极异常[J].实用心电学杂志.2018,27(04):279-283.
