目的分析丙硫氧嘧啶（PTU）诱导肺部病变明显的抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎患者的临床特征,促进临床医师掌握药物的安全使用,以及对不良反应的处理及治疗方法。方法采用回顾性调查方法,统计5例由PTU引起的,肺部病变明显的ANCA相关性血管炎的临床特征及后续治疗和转归情况,收集相关信息进行分析。ANCA水平使用免疫荧光（IFT）和酶联免疫吸附测定（ELISA）法检测。结果共收集患者5例,男2例,女3例,年龄（52.7±5.4）岁,服用PTU时间3～10年。5例患者血清p-ANCA均阳性,其中4例MPO-ANCA升高,1例MPO-ANCA和PR3-ANCA两项均升高。5例患者均出现发热、咳嗽,2例呼吸困难并出现呼吸衰竭,肺脏受累明显。患者初次就诊均被误诊为肺部感染。5例患者均累及肾脏。所有患者确诊后均立即停药,并使用糖皮质激素治疗,其中2例患者联用环磷酰胺治疗。治疗后5例患者均病情好转出院,随访期间无复发。结论临床医生须警惕和重视PTU诱导的ANCA相关性血管炎,注意与原发性血管炎相鉴别,尽早停药。对于出现严重脏器损伤时,及时予以糖皮质激素及免疫抑制药治疗,避免病情加重危及生命。