目的探讨涎腺类乳腺分泌性癌（MASC）的临床表现、病理学特征、分子特征及鉴别诊断。方法收集9例涎腺类乳腺分泌性癌病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红（HE）染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测CK7、P63、Mammaglobin、S-100、SOX10、DOG1、MUC4及Ki-67等相关指标的表达。结果 9例患者中,男性6例,女性3例;年龄16～64岁,平均年龄37.4岁。7例患者病变位于腮腺,1例病变位于颌下腺,1例位于硬腭;9例均表现为孤立性肿块;肿瘤大小1.0～3.8 cm,平均直径2.5 cm。原发病例8例,复发转移病例1例。病理组织学表现,低倍镜下,肿瘤表现为边界清楚的结节状病灶,5例表现为瘤细胞排列成经典的管状、管状囊性和筛状结构,2例表现为囊性乳头状结构。高倍镜下,肿瘤细胞异型性小,核分裂罕见,无明显坏死。免疫组化显示所有肿瘤显示CK7强阳性,S-100和Mammaglobin中度至强阳性。在所有病例中均检测到SOX10弱阳性表达,在6例中MUC4灶性阳性。P63和DOG1均为阴性。Ki-67增殖指数8%～10%。FISH检测结果示8例存在ETV6基因易位。结论涎腺类乳腺分泌性癌是较为罕见的低度恶性涎腺型癌。病理形态学与其他涎腺病变类似,易误诊。免疫组化显示S-100及Mammaglobin阳性。ETV6基因易位是特征性的分子异常。