目的：探讨磁共振（magnetic resonance,MR）弥散张量成像（diffusion tensor imaging,DTI）对鉴别诊断皮肌炎和肌营养不良的价值。方法：纳入经病理证实的皮肌炎患者42例和肌营养不良患者23例。所有患者均行双侧大腿常规MR及DTI成像，分别比较皮肌炎和肌营养不良患者大腿肌群的信号强度（signal intensity,SI）、表观扩散系数（apparent diffusion coefficient,ADC）、各向异性分数（fractional anisotropy,FA）；采用独立样本t检验及受试者工作特征曲线（receiver operating characteristic curve,ROC）对所有参数进行分析。结果：皮肌炎与肌营养不良患者大腿肌群的ADC和FA值差异有统计学意义（P＜0.01、P＜0.05）,SI差异无统计学意义（P＞0.05）。其中DTI的参数ADC对鉴别皮肌炎和肌营养不良具有较高的诊断价值，其曲线下面积（area under the curve,AUC）、敏感性和特异性分别为0.723、54.1%和78.1%。结论：功能序列DTI作为常规MR的补充技术，有助于鉴别皮肌炎和肌营养不良的鉴别。