目的:探讨皮肌炎合并肾肿瘤的临床诊治特点。方法:回顾性分析2022年1—2月华中科技大学同济医学院附属同济医院收治的2例皮肌炎合并肾肿瘤患者的临床资料。例1，女，55岁，因反复双上肢红斑2个月，颜面部红斑1个月入院。查体：双上肢及面部可见红斑，肾区无压痛、叩击痛。肌炎酶谱检查示抗Mi-2抗体和抗SSA/Ro-52抗体阳性。增强CT检查示，右肾可见结节状不均匀强化灶，大小约20 mm×23 mm。例2，女，58岁，因面部红斑3个月，发现左肾占位1个月入院。查体：面部可见片状红斑，肾区无压痛、叩击痛。肌炎酶谱检查示抗Ro-52抗体和抗MDA5抗体阳性。增强CT检查示，左肾明显不均匀强化肿块，大小约为50 mm×41 mm。2例术前均诊断为皮肌炎合并肾肿瘤，均行腹腔镜肾部分切除术。结果:2例术后均规律口服泼尼松治疗。例1术后病理示乳头状肾细胞癌；术后1个月面部红斑消退，随访13个月无瘤生存。例2术后病理示肾透明细胞癌；术后2周面部红斑消退，随访12个月无瘤生存。结论:皮肌炎的诊断需结合临床表现和实验室检查，重点排除合并恶性肿瘤的可能。对于皮肌炎合并肾肿瘤的患者，主要治疗手段是手术切除肿瘤，同时使用糖皮质激素治疗。