摘要:
目的 探讨抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性皮肌炎(DM)患者临床特点与预后的关系.方法 回顾分析2021年1月至2022年2月在华中科技大学同济医学院附属同济医院确诊为抗MDA5抗体阳性DM患者15例,根据转归情况分为好转组(9例),死亡组(6例),收集相关临床资料,比较分析临床特点与预后的关系.结果 15例抗MDA5抗体阳性DM患者中,好转组与死亡组年龄、性别差异无统计学意义(均P>0.05);两组Gottron征、眶周皮疹、溃疡性皮疹、技工手、关节炎、肺间质病变(ILD)发生率差异无统计学意义(均P>0.05);而死亡组发热、快速进展性间质性肺病(RPILD)的发生率明显高于好转组,差异具有统计学意义(均P<0.05);两组患者白细胞计数、淋巴细胞计数、肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)、铁蛋白、血沉(ESR)、肿瘤坏死因子-a(TNF-at)水平差异均无统计学意义(均P>0.05),而死亡组干扰素-γ(IFN-γ)、白细胞介素-6(IL-6)、超敏C反应蛋白(hsCRP)水平明显高于好转组,差异有统计学意义(均P<0.05);两组患者淋巴细胞亚群各项指标较参考值均明显下降,但两组间差异无统计学意义(均P>0.05);两组患者在合并其他肌炎抗体方面差异无统计学意义,检测到其他肌炎抗体最多的为肌炎相关抗体抗Ro-52抗体,好转组7例,死亡组5例.结论 抗MDA5抗体阳性DM患者入院时INF-γ、IL-6及hsCRP明显升高,病程中合并发热、RPILD的患者提示预后较差.