摘要：
目的 探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者的临床特征.方法 收集46例确诊为原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查、治疗疗效及预后进行分析.结果 46例患者平均年龄(70.02±4.58)岁,女性居多.42例患者以呼吸道症状(如活动后呼吸困难、口干、眼干或咳嗽等)就诊,易被误诊；46例患者均有抗SSA/SSB阳性,其中40例患者γ-球蛋白升高,高分辨率CT(HRCT)检查提示存在周边分布、下肺分布特性的蜂窝影、毛玻璃样改变、网格状影等的混合性表现.所有患者全部进行糖皮质激素治疗,40例患者预后较好,1例患者因合并呼吸衰竭死亡.结论 原发性干燥综合征在肺部可表现为间质性病变,容易漏诊和误诊,早期发现并且及时干预能提高患者的生存质量和改善预后.
