目的:探讨特发性嗜酸细胞增多综合征（IHES）继发急性粒-单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多（AML-M 4Eo）的疾病发展过程及预后。 方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2016年8月收治的1例IHES持续治疗4年继发AML-M 4Eo患者的临床资料，并复习相关文献。 结果:患者2016年诊断为IHES，给予糖皮质激素及羟基脲治疗，4年后确诊为AML-M 4Eo，核型为47，XY，t（12；13）（p13；q12），+21[10]。荧光原位杂交检测到ETV6基因断裂重排，二代测序检测到RUNX1基因突变，给予地西他滨+DA方案化疗后，达完全缓解。 结论:IHES的发病机制尚不明确，早期的克隆性标志可能存在隐蔽性，长期监测患者细胞形态学、免疫学、细胞遗传学及分子生物学的变化，对尽早发现疾病进展、及时更改治疗策略十分重要。