背景肺炎支原体脑炎（MPE）诊断困难，有效治疗药物选择受限。目的 总结MPE患儿的临床特点和诊治经过。设计病例系列报告。方法 对2017年1月至2019年12月收治的MPE连续住院患儿的临床表现、实验室检查和影像学改变、治疗经过及转归进行回顾性分析。主要结局指标病情反复或复发。结果 4例MPE患儿纳入本文分析，均为男孩，无基础疾病，以发热和神经系统异常为主要表现，2例伴有呼吸道症状，1例伴有消化道症状；血清肺炎支原体（MP）IgM抗体均阳性，其他常见病原学检查均阴性；脑脊液有核细胞增高3例，蛋白弱阳性1例，免疫球蛋白升高1例；均有头颅MR多发病灶和异常脑电图表现。1例经2次甲泼尼龙和3次IVIG冲击治疗后病情反而逐渐加重，经左氧氟沙星治疗3周联合甲泼尼龙冲击和维持治疗后病情改善。另3例给予左氧氟沙星联合糖皮质激素和IVIG冲击治疗后病情好转。4例MPE患儿出院后随访病情均持续好转，未出现病情反复或复发。结论 依据MP血清学结合脑炎的临床和影像学特征，在排除其他常见病原后，可临床诊断MPE;左氧氟沙星联合糖皮质激素和IVIG治疗MPE疗效明显，预后良好。