目的 认识肌萎缩侧索硬化（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS）与重症肌无力（Myasthenia gravis, MG）共病的特点。方法 报道1例ALS与MG共病的患者，并通过检索文献数据库进行文献复习。结果 结合本病例以及文献检索，明确诊断为ALS合并MG患者共计28例；根据MG确诊和ALS确诊的先后关系分为以ALS首先确诊组（ALS后MG组，10例）和以MG首先确诊组（MG后ALS组，18例）;男性患者发病率较高（男∶女=18∶10）;MG平均发病年龄60.8岁，ALS平均发病年龄64.6岁；平均发病时间的间隔时间53.1个月；ALS以肢体起病或者球部合并肢体症状为主（82.1%,23/28）;MG症状主要累及眼部（82.1%）、球部（46.4%）;19例患者抗乙酰胆碱受体（Anti-acetylcholine receptor, AchR）抗体阳性（67.9%）,3例患者抗低密度脂蛋白受体相关蛋白4（Anti-low-density lipoprotein receptor-related protein 4,LPR4）抗体阳性（10.7%）;4例患者胸腺异常（14.3%）;与ALS后MG组比较，MG后ALS组患者具有ALS发病年龄（平均年龄68.5岁）明显延迟、发病间隔时间长、病情进展相对缓慢等特点。结论 MG和ALS之间的联系提示免疫反应可能参与了ALS的病理生理过程。