视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种主要累及青壮年人群,高复发、高致残性中枢神经系统炎性脱髓鞘病,其发病机制主要与水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)抗体相关,需要早诊断及长期预防复发治疗。随着我国《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》(2016版)的颁布,NMOSD的正确诊疗率显著提高。2020年发布了基于住院登记信息的流行病学数据;同时国际上完成了多项针对AQP4-IgG阳性NMOSD的RCT研究,均取得了显著疗效;一些新型作用靶点的单克隆抗体药物在中国食品药品监督管理局递交了申请,已经或即将获批上市;NMOSD治疗迎来了高效、高循证医学证据治疗的时代。基于对流行病学及新药物循证数据的更新以及MOG-IgG相关疾病(MOG-IgG associated disorders)的定义分类,完善疾病管理,中国免疫学会神经免疫分会组织国内专家对NMOSD指南进行了改版更新。