目的:探讨血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）患者的临床特点及治疗方法。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院收治确诊的4例IVLBCL患者的临床特征、影像学资料、组织活检及免疫组织化学染色、并发症及治疗和预后。结果:4例病例典型临床表现包括不明原因的持续高热,常规抗生素、抗病毒、抗真菌治疗无效,有不同程度的贫血、肝功能不良、低蛋白血症,血清铁蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）显著升高。4例免疫表型均表达CD20、CD79a、CD5、Bcl-2、PAX-5、MUM-1、ki67,血管内CD34阳性。病例2、4并发嗜血细胞综合征,称为血管内淋巴瘤病亚洲变异型（AIVL）。IVLBCL目前首选化疗方案为R-CHOP,除病例3外均接受了此方案化疗。病例4随后进行了自体造血干细胞移植+Car-T治疗,目前已完全缓解生存14个月,余3例分别在确诊后18、15、2个月死亡。结论:对于不明原因持续发热的患者,应详细体检,尽早行正电子发射型计算机断层显像（PET-CT）检查,对代谢异常增高的组织行病理学检查,并进行免疫组化染色及流式免疫分型,以便早期诊断或排除IVLBCL。自体造血干细胞移植+Car-T治疗有一定疗效。