目的:探讨不同分型儿童颅咽管瘤的临床特点、手术方式及疗效。方法:回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院神经外科2006年3月至2018年7月经手术治疗的103例儿童颅咽管瘤的临床资料。根据鞍膈和脑室为界，将儿童颅咽管瘤分为鞍内型、鞍上型和脑室内型三种类型(即三组)。结果:103例患儿中，鞍内型34例，鞍上型63例和脑室内型6例。三组在患儿年龄、性别、肿瘤体积、影像学和病理学特点、肿瘤全切率和围手术期病死率等资料的差异均无统计学意义( P>0.05)。本组病例总体手术全切率为88.3%(91/103)，围手术期病死率为5.8%(6/103)。各组患儿的手术入路、肿瘤复发率和预后的差异均具有统计学意义( P<0.05)。鞍内型患儿选择经蝶入路或翼点入路，鞍上型患儿选择翼点或经纵裂入路，脑室内型患儿选择皮层/纵裂-侧脑室入路。对所有患儿随访(32.3±25.9)个月，总体肿瘤复发率为16.5%(17/103)，其中鞍内型经蝶手术后复发率显著高于其他两组( P<0.05)；总体预后良好率为88.7%(86/97)，鞍内型和鞍上型颅咽管瘤患儿预后较好，脑室内型预后差( P<0.05)。 结论:儿童颅咽管瘤三种临床分型(鞍内型、鞍上型和脑室内型)直观地反映了肿瘤的部位和生长方式，为手术入路的选择以及判断肿瘤复发和预后提供依据。