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中国常染色体显性多囊肾病临床实践指南

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执笔作者：

执笔作者单位： [1]上海长征医院肾内科

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(正)常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD）是最常见的遗传性肾病,发病率为1/4001/1000。ADPKD主要致病基因有两个,分别称为PKD1和PKD2。该病代代发病,子代发病机率为50%。患者多在成年后出现双侧肾脏囊肿,随年龄增长,逐渐损害肾脏结构和功能;至60岁时,约半数患者进展至终末期肾脏疾病（end stage renal disease,ESRD）,占ESRD病因的第四位。ADPKD还可合并肝囊肿、心脏瓣膜异常、颅内动脉瘤等肾外病变。迄今,ADPKD尚无

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收录情况： ◇统计源期刊

专家组成员：

陈江华（浙江大学医学院第一附属医院）刘必成（东南大学附属中大医院）万建新（福建医科大学附属第一医院）李荣山（山西省人民医院）胡昭（山东大学齐鲁医院）赵久阳（大连医科大学第二附属医院）郝传明（复旦大学附属华山医院）袁伟杰（上海市第一人民医院）邢昌赢（南京医科大学第一附属医院）李德天（中国医科大学附属盛京医院）徐钢

（华中科技大学同济医学院附属同济医院）付平（四川大学华西医院）王莉（四川省人民医院）陈孟华（宁夏医科大学总院）李英（河北医科大学第三医院）蒋炜（江苏仁慈医院）赵伟（美国DaVitaLeigh透析中心）

本院专家组成员：

徐钢[12]

（华中科技大学同济医学院附属同济医院）

推荐引用方式(GB/T 7714)：