摘要:
(正)前言胆道闭锁(biliary atresia,BA)是我们目前研究很多而了解甚少的疾病之一,其在成活新生儿中的发病率约在1/5000至1/12 000[1]。根据其近端胆道梗阻的位置,病理上分为三型:Ⅰ型约占2%,为胆总管下端闭锁,通常有近端扩张的囊性结构或扩张胆管;Ⅱ型约占2%,闭锁发生在肝总管水平;绝大多数患儿属Ⅲ型(占90%以上),肝门部绝大多数肝外胆道均实变,然而这其中多数患儿仍残留有或多或少的毛细胆管与肝内胆道沟通[2]。目前,我国关于胆道闭锁诊断和治疗还存在部分不规范之处,术后2年和5年自体肝生存率与先进的地区和国家还存在一定差距[3],我国台湾地区和英国胆道闭锁自体肝生存均在80%以上;加上大陆地区小儿肝移植起步晚,总体生存率的确有待努力[4]。因此,中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组和小儿肝胆外科学组联合,根据专家经验、我国现实情况和文献报道,对目前胆道闭锁的诊断和治疗达成以下共识,供同仁参考。1胆道闭锁的诊断