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营养不良型大疱性表皮松解症
72
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文献详情
资源类型：
期刊
收录情况：
◇ 统计源期刊
文章类型：
作者：
郭帆[1]
*
;
许成蓉[1]
;
单位：
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院皮肤科
华中科技大学同济医学院附属同济医院
皮肤病与性病科
出处：
中国麻风皮肤病杂志.2010,26(10):718-720.
DOI：
10.3969/j.issn.1009-1157.2010.10.017
ISSN：
1009-1157
关键词：
大疱性表皮松解症
营养不良型
Ⅶ型胶原
摘要：
营养不良型大疱性表皮松解症是一组以皮肤或黏膜脆性增加,轻微外伤即可引起水疱、大疱,愈后留有萎缩性瘢痕的常染色体遗传性皮肤病。基因连锁研究证实本病是由于Ⅶ型胶原基因突变导致单个甘氨酸被替换,从而影响到Ⅶ型胶原三螺旋结构的稳定,阻碍蛋白分子的分泌并促使蛋白降解,导致锚状纤维的组成和功能异常。随着分子生物学技术的发展,对本病的发病机制的认识不断深入,本文就其目前研究现状作一综述。
语种：
中文
第一作者：
郭帆
第一作者单位：
[1]华中科技大学同济医学院附属同济医院皮肤科
推荐引用方式(GB/T 7714)：
郭帆,许成蓉.营养不良型大疱性表皮松解症[J].中国麻风皮肤病杂志.2010,26(10):718-720.
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