目的 研究p21蛋白和K-ras蛋白在先天性胆管扩张症(CBD)中的表达及其相互关系,并探讨其在CBD癌变发生发展过程中的临床意义.方法 收集本科2000年1月-2007年9月确诊为CBD的36例患儿行胆总管囊肿切除术的组织标本,9例正常对照组胆管组织来自本院病理学系流产胎儿及死于非胆管系统疾病儿童尸检标本.标本组织经40 g·L-1甲醛固定,石蜡包埋,切片固定处理,应用免疫组织化学技术对标本中p21蛋白和K-ras蛋白表达进行检测.应用SPSS 13.0软件进行统计学处理.结果 36例CBD标本中,5例K-ras蛋白表达阳性,阳性率为13.8%,正常对照组胆管末检出阳性;CBD中p21蛋白的阳性率为55.6%,显著低于正常对照组(100%)(P<0.05).结论 p21蛋白和K-ras蛋白表达异常可能是CBD癌变发生过程中的一个早期信号.K-ras蛋白在正常胆管组织中不表达,而在CBD中高表达,表明CBD癌变的发生在蛋白表达水平上已具有恶性增殖信号.故早期手术切除囊肿组织是防止CBD发生癌变的主要手段,术后根据p21蛋白和K-ras蛋白的表达情况早期干预可能有助于阻止或减少癌变.