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Alport综合征29例临床与病理分析

Clinicopathological Correlations of Alport Syndrome of 29 Cases

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资源类型:
单位: [1] 长江大学临床医学院 [2] 长江大学附属第一医院儿科 [3] 长江大学附属第一医院 [4] 荆州市第一人民医院儿科 [5] 华中科技大学同济医学院附属同济医院
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关键词: Alport综合征 肾小球基底膜 病理学 临床表现

摘要:
目的:探讨Alport综合征(AS)的临床与病理关系。方法:回顾性分析1989年1月至2007年4月通过肾活检确诊的AS患儿29例的病理改变及临床特点。结果:29例患儿均有典型的AS病理特征。另外还发现伴有轻度系膜增生11例,足细胞损伤13例,节段和球性硬化2例,间质泡沫细胞5例。伴系膜增生或足细胞损伤患儿尿蛋白显著增高。结论:肾小球基底膜的改变是AS的典型特征。然而,其他非特异性的改变如系膜增生、足细胞损伤、间质泡沫细胞、节段或球性肾小球硬化也可见到,他们的出现预示着疾病向终末肾发展。

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第一作者:
第一作者单位: [1] 长江大学临床医学院 [2] 长江大学附属第一医院儿科
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