摘要：
先天性胆管扩张症(congenital biliary dilatation,CBD)又称为先天性胆总管囊肿(congenital chole-dochal cyst,CCC),是小儿外科最常见的胆道系统发育畸形.本病具有癌变倾向,需早期手术干预,如未手术治疗或手术后囊壁保留较多,后期可发生癌变.Irwin、Ferraris[1-2]等于1944年首先报道了CBD合并恶性病变的病例,其恶变率为2.5％～28％,是正常人群的25～40倍,并且随着年龄的增长而增加[3].近年来国内外对K-ras基因、p53基因、COX-2、MUCI基因和DNA错配修复基因(MMR)等这些与CBD癌变相关基因研究较多,现综述如下.
