摘要：
目的探讨原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床特点和误诊原因。方法分析1例原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床资料。结果患者因反复血尿、皮下血肿半年,右肩部疼痛性肿块3 d入院。查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长,凝血因子Ⅹ活动度降低。骨髓活检病理报告淀粉样变性,刚果红染色（±）,PAS染色（+）。确诊为原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏。结论中老年人有原因不明的蛋白尿、水肿、肝大、舌大、心力衰竭等,均应怀疑淀粉样变性,血、尿中的单克隆免疫球蛋白轻链升高有重要提示意义,活组织病理检查是诊断的金标准。
