目的报道和总结腹腔炎性肌纤维母细胞瘤的临床特点,以提高医生对该病的诊疗水平。方法收集15例患者的临床资料,分析和总结其主要的临床病理特点。结果本组病例包括男性8例,女性7例,发病年龄为4～63岁。发生部位包括肝脏(5例)、膀胱(3例)、肠系膜(2例)、胃(1例)、脾(1例)、直肠(1例)、肾上腺(1例)、腹膜腔(1例)。多部位受累者2例。临床症状包括发热、乏力、纳差、肿块局部疼痛等。常伴有贫血,纤维蛋白原增高。病理学检查可见胶原性基质中呈束状排列的梭形细胞伴淋巴细胞、浆细胞等炎性细胞浸润。免疫组化显示梭形细胞表达波形蛋白Vim(15/15)、平滑肌肌动蛋白SMA(15/15)和肌特异性蛋白MSA(15/15),部分表达ALK(6/15)、Calponin(6/15)、Desmin(5/15)、CK(4/15)。13例行肿瘤完整切除,1例行肿瘤部分切除,1例仅行活检。随访11～65个月,13例术后无瘤生存。结论腹腔炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤。累及部位不同导致临床表现多种多样。诊断主要依靠病理学检查和免疫组化检测。手术完整切除是大多数患者的有效治疗方法。